Klinik für angeborene Herzfehler und Kinderkardiologie Kiel

zertifiziertes überregionales Zentrum für Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern

Notfallsituationen im Fontankreislauf - Einleitung
Anatomie und Pathophysiologie des Fontankreislaufs

Bei einer Reihe von Herzfehlern steht anatomisch oder funktionell nur eine einzelne Herzkammer zur Verfügung. Abhängig vom zugrunde liegenden Vitium sind meist mehrere Operationen erforderlich. Letzter Behandlungsschritt ist die Fontan-Operation, die zu einer weitgehenden Trennung von System- und Lungenkreislauf führt. Die obere Hohlvene ist dann direkt, die untere Hohlvene über einen Tunnel mit der Pulmonalarterie verbunden (Cavo-pulmonale-Anastomose). Die Kreisläufe sind getrennt* und seriell geschaltet, das systemvenöse Blut muss jedoch passiv, ohne myokardiale Unterstützung die Lunge passieren.

 

Für die Perfusion der Lunge sind somit eine ausreichend hohe Vorlast und ein ausreichend niedriger pulmonaler Gefäßwiderstand erforderlich. Ist eines davon nicht gegeben, dann führt dies zu einem verminderten pulmonalvenösen Rückstrom aus der Lunge. Daraus resultiert ein Abfall der Vorlast des singulären Systemventrikels und in der Folge ein Kreislaufeinbruch.

 

Idealerweise besteht im Fontankreislauf ein Vorhofdruck von ca. 7 mmHg bei einem transpulmonalen Gradienten von ca. 5 mmHg, entsprechend einem pulmonalarteriellen Druck (entspricht dem zentralvenösen Druck!) von 12 mmHg.

Herz im Fontan

Kreislaufschema Fontan

Serienschaltung der Kreisläufe in der Fontanzirkulation

Bei vermindertem pulmonalvenösen Rückstrom lässt  sich das Herzzeitvolumen durch positiv inotrope Medikamente kaum verbessern.

 

Solange keine Bradykardie vorliegt, führt eine Anhebung der Herzfrequenz  lediglich zu einer Abnahme des Schlagvolumens, nicht jedoch zu einer Steigerung des Herzzeitvolumens.

 

Fehlende AV-Überleitung führt zu einem erhöhten Vorhofdruck und beeinträchtigt den venösen Abstrom aus der Lunge. Eine Schrittmachertherapie verbessert das Herzzeitvolumen in diesem Fall beträchtlich.

 

Die bedeutensten Faktoren für einen stabilen Kreislauf in der Fontanzirkulation sind eine ausreichende Vorlast und ein niedriger pulmonalvaskulärer Widerstand!


*Bei vielen Patienten ist im Tunnel eine Fenestration zum Vorhof belassen worden. Diese dient als “Überlauf”, und ermöglicht bei Druckanstieg im Lungenkreislauf, dass venöses Blut an der Lunge vorbei in den Systemkreislauf gelangen kann. Aufgrund eines Shunts über diese Fenestration und durch den Einstrom des koronarvenösen Blutes in den Vorhof besteht somit weiterhin eine leichte Mischzyanose. In Ruhe sind die meisten Patienten aber rosig und die transkutan gemessene Sauerstoffsättigung liegt bei ca. 90%.)


Alle hier aufgeführten Maßnahmen dienen der Orientierung bei der Therapie von Fontanpatienten. Abhängig von der individuellen Situation des Patienten gelten unter Umständen andere Zielwerte und modifizierte Therapiekonzepte sind erforderlich. Eine Abklärung durch Kontaktierung des behandelnden Herzzentrums wird dringend angeraten.

letzte Aktualisierung: 23.07.2015

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