Allgemeines

Der Ventrikelseptumdefekt ist mit 20 bis 25% der häufigste angeborene Herzfehler und kommt isoliert und in Kombination mit anderen Fehlbildungen des Herzens und der großen Arterien vor.

Anatomie

Bei einem Ventrikelseptumdefekt besteht ein Defekt in der Scheidewand (Ventrikelseptum) zwischen den beiden Herzkammern. Der Defekt kann an verschiedenen Stellen der Scheidewand liegen, am häufigsten unterhalb der Körperschlagaderklappe (subaortal), seltener in tiefer liegenden Anteilen (sogenannte muskuläre Defekte).

Da im Körperkreislauf und damit in der linken Herzkammer ein höherer Druck herrscht als im Lungenkreislauf und somit in der rechten Herzkammer, fließt sauerstoffreiches Blut durch den Defekt in die rechte Herzkammer und von dort in die Lungengefäße (Links-Rechts-Shunt).

Ventrikelseptumdefekt

Folgewirkungen

Die Folgewirkungen sind abhängig von der Größe des Defektes. Besteht nur ein kleiner Defekt zwischen den Herzkammern, sind die Kinder unbeeinträchtigt, der Defekt stellt für das Herz keine nennenswerte Mehrbelastung dar. Viele dieser kleinen Defekte werden im Laufe der Zeit noch kleiner oder verschließen sich komplett. Eine Behandlung ist in diesen Fällen nicht erforderlich.

Bei mittelgroßen oder großen Defekten fließt ein Großteil des sauerstoffreichen Blutes aus der Lunge in die linke Vorkammer, dann in die linke Hauptkammer und über den Defekt in die rechte Herzkammer. Die rechte Herzkammer pumpt dieses zusätzliche Blut wieder in die Lunge, was schädliche Folgen für das Herz und die Lungenschlagadern hat. Durch diese unnötige Belastung der beiden Herzkammern, die immer wieder das gleiche Blut pumpen müssen, kommt es zu ihrer deutlichen Vergrößerung.

Bei sehr großen Defekten gleichen sich im Laufe der Zeit die Druckverhältnisse der rechten Herzkammer und der Lungenschlagader denen der linken Herzkammer an. Dies führt dazu, daß sich die Lungengefäße langfristig „verhärten“, da deren Wandstruktur auf eine solche Druckbelastung nicht eingestellt ist. Diese Veränderungen sind nicht rückgängig zu machen. Man spricht dann von einem fixierten Lungenhochdruck (pulmonale Hypertonie), der zu einer Umkehr der Flußrichtung über den Defekt führt, erkennbar an der Blausucht der Patienten infolge des Einstromes des sauerstoffarmen Blutes in den Körperkreislauf.

Diese Entwicklung reduziert die Lebenserwartung erheblich, die Patienten versterben mitunter im frühen Erwachsenenalter. Insofern muß eine operative Behandlung je nach Größe des Defekts im Säuglings- oder Kindesalter erfolgen, bevor die Veränderungen an den Lungengefäßen eintreten.

Behandlung vor der Operation

Kinder mit kleinen Ventrikelseptumdefekten brauchen wegen fehlender Auswirkungen auf das Herz keine Behandlung, also auch keine Operation. Bei den größeren Defekten führt der vermehrte Blutfluß durch die Lunge zu beschleunigter Atmung, vermehrter Infektanfälligkeit, Trinkschwäche und Gedeihstörung als Ausdruck einer Herzinsuffizienz. Bis zum erforderlichen Verschluß des Defektes ist zunächst eine Behandlung mit Medikamenten, die die Herzarbeit erleichtern, angezeigt.

Bei sehr ausgeprägten Symptomen kann eine stationäre Behandlung erforderlich sein, um durch eine Sondenernährung oder eine Atemhilfe die klinische Symptomatik zu lindern. Diese Maßnahmen dienen nur der kurzfristigen Überbrückung bis zur baldmöglichen Operation, die heute bereits ab dem Neugeborenenalter möglich ist.

Operation

Die Operation erfolgt unter Einsatz der Herz-Lungen- Maschine. Nach Eröffnen des Brustkorbs eröffnet der Kinderherzchirurg den rechten Vorhof und sieht durch die Vorhofklappe (Trikuspidalklappe) auf den Defekt in der Kammerscheidewand. Der Defekt kann dann durch die Vorhofklappe hindurch in der Regel mit einem Flicken, der aus Herzbeutelmaterial oder Kunststoff besteht, verschlossen werden. Danach wird der Vorhof wieder zugenäht.
Bei manchen ungünstig in der muskulären Scheidewand gelegenen Ventrikelseptumdefekten kann der Defekt nur über einen Schnitt in der Muskulatur der rechten Herzkammer erreicht werden. Dies wird nach Möglichkeit jedoch vermieden, weil es später von der Narbe in der Herzmuskulatur ausgehend zu Herzrhythmusstörungen kommen kann. Bei Narben im Bereich des Vorhofes sind diese Probleme weitaus seltener. Nach der Operation erfolgt die Behandlung auf der Intensivstation.
Zu den schwersten Komplikationen der Operation gehört die Entstehung einer Überleitungsstörung der elektrischen Erregung vom Vorhof auf die Kammer. Die Behandlung besteht in der Versorgung mit einem künstlichen Schrittmacher.
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operativer VSD-Verschluss mit Patch

Herzkatheterbehandlung

Je nach Lage und Größe des Defektes besteht in einigen Fällen die Möglichkeit, den Defekt ohne Operation mittels Kathetertechnik mit einem Schirmchen zu verschließen. Nicht alle Kammerscheidewanddefekte sind aufgrund ihrer Größe, Lage oder Form für dieses Verfahren geeignet, so daß eine sorgfältige Auswahl mit Hilfe der echokardiographischen Voruntersuchungen erfolgen muß.

Das Schirmchen wird durch eine in die Leistenvene vorgeschobene Schleuse im Defekt positioniert. Die Prozedur erfolgt in Vollnarkose. Unterschiedliche Konstruktionen der Schirmchen erlauben heute ab einem Körpergewicht von ca. 8 kg den Verschluß bei subaortal und muskulär gelegenen Defekten.

Schirmchenverschluss des VSD im Herzkatheter

Weiterer Verlauf

Kommt es zu einem spontanen Verschluß eines kleinen Ventrikelseptumdefektes, ist eine weitere Behandlung oder auch eine weitere Kontrolluntersuchung nicht mehr erforderlich. Die Kinder sind herzgesund.

Wurde ein Ventrikelseptumdefekt durch eine Operation oder Katheterbehandlung verschlossen, kann gelegentlich noch eine vorübergehende medikamentöse Entlastung des Herzens über einige Wochen erforderlich sein. Insgesamt sind die Kinder mit einem problemlos operierten Ventrikelseptumdefekt als herzgesund hinsichtlich ihrer körperlichen und geistigen Leistungsfähigkeit zu betrachten. Es gibt keine Einschränkungen beim Sport, bei der späteren Berufswahl oder auch beim Austragen einer Schwangerschaft.

Eine Langzeitbetreuung ist aber lebenslang nötig mit dem besonderen Augenmerk auf die Funktion der Herzkammern und das spätere Auftreten von Herzrhythmusstörungen.

Nach den neuen Empfehlungen der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie ist eine Endokarditisprophylaxe bei Patienten mit einem noch bestehenden Ventrikelseptumdefekt nicht mehr zwingend erforderlich, kann aber im Einzelfall erwogen werden. Bei Patienten mit einem Restdefekt nach der Operation oder Katheterbehandlung wird sie aber weiterhin empfohlen.

letzte Aktualisierung: 27.04.2010

verantwortlich für diese Seite: Klinik für angeborene Herzfehler und Kinderkardiologie Kiel