Klinik für angeborene Herzfehler und Kinderkardiologie Kiel

zertifiziertes überregionales Zentrum für Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern (EMAH)

UNIVERSITÄTSKLINIKUM Schleswig-Holstein

Aortenisthmusstenose
Allgemeines

Die Aortenisthmusstenose gehört mit 6 bis 10% zu den häufigeren Fehlbildungen des Herzens und der großen Gefäße. Die Aortenisthmusstenose oder auch Verengung der Körperschlagader ist im eigentlichen Sinne kein Herzfehler, sondern eine Gefäßfehlbildung. Die Folgewirkungen unterscheiden sich im Neugeborenen- und Säuglingsalter deutlich vom Verlauf im Kleinkind- und. Jugendlichenalter.

Anatomie

Bei der Aortenisthmusstenose besteht eine Verengung (Stenose) der Körperschlagader (Aorta). Der Isthmus der Körperschlagader bezeichnet den Abschnitt kurz nach Abgang der linken Armarterie aus der bogenförmig verlaufenden Körperschlagader.

In den meisten Fällen liegt die Isthmusstenose vor der Einmündung des Ductus arteriosus (Gefäßverbindung zwischen Lungenschlagader und Körperschlagader beim ungeborenen Kind) in die Körperschlagader (präduktale Aortenisthmusstenose), in den selteneren Fällen liegt die Isthmusstenose hinter der Einmündung des Ductus in die Körperschlagader (postduktale Aortenisthmusstenose). 

Folgewirkungen

Die Schwere der Folgewirkungen beider Formen einer Aortenisthmusstenose ist abhängig vom Ausmaß der Enge.
Kommt es nach der Geburt zum üblicherweise eintretenden Spontanverschluß des Ductus arteriosus, kann insbesondere bei Vorliegen einer präduktalen Isthmusstenose für das Neugeborene eine lebensbedrohliche Situation eintreten. Die Durchblutung der unteren Körperhälfte, die bei hochgradiger Isthmusstenose größtenteils über den Ductus gewährleistet wird, kann dann nahezu unterbrochen werden. Lebenswichtige Organe wie Leber und Nieren können hierdurch dauerhaft geschädigt werden. Die linke Herzkammer wird durch das Pumpen gegen den Widerstand der Enge übermäßig belastet, so daß es zum Pumpversagen der linken Herzkammer kommen kann. In diesen Situationen kann der Ductus relativ erfolgreich mit einem Medikament (Prostaglandin) wiedereröffnet und offen gehalten werden.
Bei Vorliegen einer postduktalen Isthmusstenose können die Veränderungen gleichermaßen bedrohlich sein wie vorangehend beschrieben.
Je nach Ausmaß der Isthmusstenose bieten die Neugeborenen und Säuglinge die typischen Zeichen einer Herzinsuffizienz wie vermehrtes Schwitzen, beschleunigte Atmung, Trinkschwäche und Gedeihstörung. Bei hochgradigen Stenosen, den sogenannten kritischen Aortenisthmusstenosen, zeigen die Kinder schockartige Verfallszustände.
Die Isthmusstenose bei älteren Kindern zeigt in der Regel einen weniger bedrohlichen Verlauf als im Neugeborenenalter, kann aber langfristig abhängig vom Ausmaß der Enge durchaus bedeutungsvoll sein. Betroffene Kinder können durch Bluthochdruck, Schmerzen in den Beinen, häufiges Nasenbluten, schwach tastbare Pulse in den Leisten oder ein leises Herzgeräusch auffallen.

präduktale Aortenisthmusstenose
Präduktale Aortenisthmusstenose
postduktale Aortenisthmusstenose
Postduktale Aortenisthmusstenose

Abgemildert werden diese Symptome manchmal durch die Ausbildung von Umgehungskreisläufen von den Arm- und Kopfgefäßen zur Brustaorta (sogenannte Kollateralkreisläufe). Da insbesondere der Bluthochdruck eine dauerhaft gefährliche Folgewirkung einer Isthmusstenose sein kann mit unter Umständen frühzeitigem Tod im Erwachsenenalter durch Hirnblutung oder andere Komplikationen, bedeutet die Diagnose einer wirksamen Aortenisthmusstenose auch die Notwendigkeit einer Operation.


Operation

Die Operation kann in der Regel ohne Einsatz der Herz-Lungen-Maschine erfolgen, da das Herz selbst nicht eröffnet werden muß. Der Kinderherzchirurg operiert über einen Schnitt zwischen zwei Rippen der linken Brustkorbseite. Die Körperschlagader wird vor und hinter der Enge für den Zeitraum der Operation abgeklemmt. Bei kurzstreckigen Verengungen kann der betroffene Gefäßabschnitt entfernt und die Gefäßenden aneinander genäht werden (End-zu-End-Anastomose).

Bei längerstreckiger Einengung besteht auch die Möglichkeit, nach Entfernen des verengten Gefäßabschnittes das untere Gefäßende seitlich an den Bogen der Körperschlagader anzunähen (End-zu-Seit-Anastomose). Gelegentlich werden auch noch Teile der linken Armarterie zur Rekonstruktion des Gefäßes einbezogen.

Im Falle einer aufgrund besonderer anatomischer Verhältnisse aufwendigeren Operationstechnik muß die Operation manchmal insbesondere bei Jugendlichen und Erwachsenen doch mit Hilfe der Herz-Lungen- Maschine erfolgen, da eine bestimmte Zeit des Abklemmens der Körperschlagader nicht überschritten werden darf. Bei zu langer Klemmzeit besteht die Gefahr einer Rückenmarksschädigung, was im schlimmsten Fall zu Lähmungen führen kann.

Herzkatheterbehandlung

Prinzipiell ist alternativ zur operativen Behandlung der Aortenisthmusstenose technisch die Aufdehnung der Enge mit einem Ballon möglich (sogenannte Ballondilatation). Da es aber bei einer bis dahin nicht behandelten Isthmusstenose nach Ballondilatation zu einem Wiederauftreten der Enge (Re-Stenose) kommen kann, ist die Operation in den meisten Fällen vorzuziehen und im Neugeborenenalter unbedingt zu empfehlen.

Für den Fall einer nach Operation auftretenden Re- Stenose zeigt die Ballondilatation gute Erfolge und ist daher die Therapie der Wahl.

End-zu-End-Anastomose einer Isthmusstenose
End-zu-End-Anastomose
End-zu-Seit-Anastomose einer Isthmusstenose
End-zu-Seit-Anastomose

Weiterer Verlauf

Nach Beseitigung einer Aortenisthmusstenose sind die Kinder in den meisten Fällen völlig geheilt und normal körperlich belastbar. Kontrolluntersuchungen beim Kinderkardiologen sind lebenslang erforderlich, um das Behandlungsergebnis zu überprüfen und Verschlechterungen frühzeitig festzustellen. Bei dem Krankheitsbild der Aortenisthmusstenose sind auch bei gutem Behandlungsergebnis einige spezifische Punkte bei den Nachkontrollen zu beachten.

Hier ist vor allem ein dauerhaft erhöhter Blutdruck zu nennen, der in einigen Fällen die regelmäßige Einnahme von blutdrucksenkenden Medikamenten erforderlich macht. Auch die Ausbildung von Aussackungen in der Gefäßwand der Aorta im operierten oder dilatierten Bereich gehört zu den zwar seltenen, aber möglichen Langzeitkomplikationen.


letzte Aktualisierung: 21.09.2012

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