Klinik für angeborene Herzfehler und Kinderkardiologie Kiel

zertifiziertes überregionales Zentrum für Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern (EMAH)

UNIVERSITÄTSKLINIKUM Schleswig-Holstein

Hypoplastisches Linksherzsyndrom

Die Fontanoperation (TCPC) und Herzkatheteruntersuchungen

Beim dritten und letzten operativen Schritt wird auch die untere Hohlvene in Form eines Tunnels mit der Lungenschlagader verbunden. Diese Operation wird auch als totale cavopulmonale Anastomose (TCPC) bezeichnet. Jetzt fließt das gesamte venöse Blut der Lunge zu und Körperkreislauf und Lungenkreislauf sind völlig voneinander getrennt. Dementsprechend ist die Hautfarbe der Kinder nun rosig. Man spricht nach dem Namen ihres Erfinders auch von einer „Fontan-Zirkulation“. Entsprechend befindet sich das Kind nach Anschluss der oberen Hohlvene an die Lungenschlagader in einer Hemifontan-Zirkulation (einem „Hemifontan“).

Da die Lunge beispielsweise in Belastungssituationen noch nicht ausreichend an die veränderten Kreislaufverhältnisse angepasst ist, wird in dem durch den Vorhof ziehenden Tunnel ein Loch (auch Fenster genannt) als eine Art „Überlaufventil“ belassen. So kann das Blut, welches bei Anstieg des Druckes in der Lunge (z.B. beim Schreien) nur verzögert durch die Lungengefäße abfließen kann, über das bestehende Loch abgepresst werden. Dies führt je nach Inanspruchnahme dieser Kurzschlussverbindung noch zu wechselnd ausgeprägter rosiger oder bläulicher Hautfarbe. Bei den meisten Kindern liegt das Sättigungsniveau aber über 90 %.

Hypoplastisches Linksherzsyndrom nach Fontanoperation

Herzkatheteruntersuchungen und -behandlungen

Herzkatheteruntersuchungen werden nach der Norwood-Operation durchgeführt, um die Voraussetzungen für den jeweils nächsten operativen Schritt (Hemifontan-Operation, TCPC) zu prüfen und die Operationen zu planen. Im Rahmen dieser Untersuchungen können, wenn notwendig, auch Behandlungen mittels so genannter interventioneller Herzkathetertechniken erfolgen, die die anschließende Operation ergänzen und erleichtern sowie den postoperativen Verlauf günstig beeinflussen.

Etwa ein Jahr nach der letzten Operation (TCPC) wird in einer vorerst letzten Herzkatheteruntersuchung das Operationsergebnis geprüft. Gegebenenfalls wird bei dieser Untersuchung auch das Loch im Vorhoftunnel durch einen kleinen Schirm verschlossen. Zur langfristigen Kontrolle der Herzfunktion planen wir eine Herzkatheteruntersuchung etwa. alle 5 Jahre.



letzte Aktualisierung: 21.09.2012

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