Klinik für angeborene Herzfehler und Kinderkardiologie Kiel

zertifiziertes überregionales Zentrum für Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern (EMAH)

UNIVERSITÄTSKLINIKUM Schleswig-Holstein

Fallot´sche Tetralogie
Allgemeines

Bei der Fallotschen Tetralogie handelt es sich um eine Kombination mehrerer Herzfehler, die bereits 1880 von dem Franzosen Arthur Fallot beschrieben wurde. Mit ca. 8% aller Herzfehler ist es der häufigste Herzfehler, der zur Blausucht führt.

Anatomie

Bei der Fallotschen Tetralogie handelt sich um die Kombination einer Verengung der Lungenschlagaderklappe (Pulmonalstenose) und der darunter liegenden Muskulatur in der Ausflußbahn der rechten Herzkammer mit einem großen Kammerscheidewanddefekt und einer untypischen Stellung der Körperschlagader (die Aorta entspringt weit rechts und vorne aus dem Herzen und erhält Blut sowohl aus der rechten als auch der linken Herzkammer). Arthur Fallot hat diese anatomische Situation sehr bildlich beschrieben, indem er sagte, die Aorta „reitet“ über dem Ventrikelseptumdefekt. Durch die Pulmonalstenose wird der Zustrom sauerstoffarmen Blutes zur Lungenstrombahn erschwert und gelangt über den Kammerscheidewanddefekt in die Körperschlagader. Hier mischt es sich mit dem sauerstoffreichen Blut, das aus der linken Herzkammer in den Körperkreislauf ausgeworfen wird. Je größer der Anteil sauerstoffarmen Blutes in der Körperschlagader, desto ausgeprägter die Blausucht (Zyanose).

Fallot´sche Tetralogie
Fallot`sche Tetralogie

Folgewirkungen

Nach der Geburt fällt ein Teil der Kinder durch die bläuliche Verfärbung der Haut und besonders der Schleimhäute (Lippe, Zunge, Fingernägel) auf, andere Kinder dagegen sind rosig, da die Pulmonalstenose wenig wirksam ist und der Grad der Beimengung sauerstoffarmen Blutes in der Körperschlagader daher relativ gering ist und eine Blausucht daher nicht bemerkt werden kann. Die Kinder fallen dann nur durch ein an der Pulmonalstenose entstehendes Herzgeräusch auf und haben sonst keine klinischen Symptome. Allerdings kann sich unterhalb der Pulmonalklappenstenose eine muskuläre Einengung ausbilden, die das Ausmaß der Lungendurchblutung weiter reduziert und im Alter von einigen Wochen oder Monaten eine sichtbare Zyanose hervorruft. Manchmal kann es zu einer plötzlichen, durch eine verstärkte Kontraktion der Muskulatur krisenhaft herabgesetzten Lungendurchblutung kommen. Die Kinder erleiden einen sogenannten zyanotischen oder hypoxämischen Anfall, der zu einer schwersten Herabsetzung der im Körperkreislauf befindlichen Sauerstoffmenge führen kann. Im schwersten Fall können die Kinder im Rahmen eines solchen Anfalls bewusstlos werden. 

Vorzeichen eines zyanotischen Anfalls können eine auffällige Unruhe speziell in den Morgenstunden sein. Als erste Hilfsmaßnahme sollte man die Knie des Kindes gegen seine Brust pressen. Dadurch wird die Durchblutung der Beine vermindert, der Widerstand im Körperkreislauf erhöht sich und es wird relativ mehr Blut in die Lunge gepresst. Ärztliche Hilfe sieht in solchen Fällen eine Sauerstoffgabe und eine medikamentöse Ruhigstellung und damit Entkrampfung der Muskulatur oder die Gabe von Betablockern vor. Bei Auftreten solcher zyanotischer Anfälle sollten die Kinder sobald wie möglich einer chirurgischen Therapie zugeführt werden.

Ein anderes Symptom der Fallotschen Tetralogie, das „Hocken“ der Kinder als unbewusste Maßnahme zur Erhöhung des Widerstandes im Körperkreislauf, tritt erst im Laufalter der Kinder auf. Die Hockstellung wird heute hierzulande nicht mehr beobachtet, weil die Kinder viel eher als früher, in der Regel im ersten Lebensjahr operativ behandelt werden.


Operation

In den letzten Jahren hat sich eine frühzeitige Korrekturoperation als vorteilhaft erwiesen. Sie kann routinemäßig und mit sehr geringer Sterblichkeit mit der Herzlungenmaschine schon im frühen Säuglingsalter durchgeführt werden. Hierbei wird der Kammerscheidewanddefekt mit einem Flicken verschlossen und der Ausflußtrakt der rechten Herzkammer durch Ausschälen der verdickten Muskulatur oder Einnähen eines Flickens frei durchgängig gemacht. Ist der Klappenring der Pulmonalklappe nicht oder nur geringfügig unter- entwickelt, wird die Beweglichkeit der miteinander verwachsenen Taschen der Pulmonalklappe durch Einschneiden der Verwachsungen erreicht. Ist auch der Klappenring unterentwickelt, ist meist das Einnähen eines Flickens, der vom Ausflußtrakt der rechten Herzkammer bis hin zur Lungenschlagader reicht und die Pulmonalklappe mit einbezieht, erforderlich. In manchen Fällen ist auch der Ersatz der Lungenschlagader und der Lungenschlagaderklappe durch eine Gefäßprothese (Homograft oder Conduit) erforderlich.

Fallot-Korrektur mit Patch
Fallot-Korrektur mit Patch

Weiterer Verlauf

Die Ergebnisse nach Korrekturoperation einer Fallot`schen Tetralogie sind im allgemeinen sehr gut. Manchmal bleiben jedoch kleine Restlöcher nach dem Einnähen des Flickens, Restengen oder Undichtigkeiten an der Lungenschlagaderklappe bestehen. Diese sind aber häufig unbedeutsam und bedürfen keiner weiteren Therapie.

Ist ein solcher sogenannter Restdefekt aber schwerwiegender, ist im Laufe der Zeit mitunter eine erneute Operation erforderlich. Insbesondere bei einer sich entwickelnden Restenge im Bereich der Lungenschlagader kann diese häufig auch erfolgreich durch eine Ballondilatation behandelt werden.

Eine mögliche Folgewirkung direkt nach Korrektur- operation ist das Auftreten von Herzrhythmusstörungen, da in enger Nachbarschaft zum Reizleitungssystem des Herzens operiert werden muß.

Solche Rhythmusstörungen bedürfen einer sorgfältigen Behandlung sowohl auf der Intensivstation nach der Operation als auch in der Nachsorge nach Entlassung aus dem Krankenhaus. Im Langzeitverlauf sind viele Kinder normal körperlich belastbar und in der Lage, ein normales Leben zu führen.

Abhängig vom vorhandenen Rest-Herzfehler ist auch Sport in der Regel normal möglich. Einige Kinder mit bedeutsamer Undichtigkeit an der Lungenschlag- aderklappe sind im Alltagsleben zwar ohne auffällige Symptome, müssen aber zu einem bestimmten Zeitpunkt doch ein zweites Mal operiert werden, um ihre rechte Herzkammer, die durch die dauernde Volumenbelastung vergrößert ist, zu entlasten. Nachuntersuchungen durch einen Kinderkardiologen sind lebenslang notwendig. Über die Notwendigkeit einer Endokarditisprophylaxe muss im Einzelfall entschieden werden.


letzte Aktualisierung: 21.09.2012

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