Klinik für angeborene Herzfehler und Kinderkardiologie Kiel

zertifiziertes überregionales Zentrum für Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern (EMAH)

UNIVERSITÄTSKLINIKUM Schleswig-Holstein

Hypoplastisches Linksherzsyndrom

Kieler Ergebnisse und Langzeitverlauf

Kieler Ergebnisse

Besonders der erste Schritt des operativen Konzeptes gehört zu den komplexesten und risikoreichsten Eingriffen auf dem Gebiet der Chirurgie angeborener Herzfehler.

 

Weltweit hat bis in die neunziger Jahre die Hälfte der Neugeborenen die Norwood-Operation nicht überlebt. Zunehmende Erfahrungen mit verbesserten chirurgischen Techniken und intensivmedizinischen Behandlungs- strategien führten in größeren, spezialisierten Kinderherzzentren zu besseren Überlebensraten. Auch wurde das Behandlungs- verfahren von immer mehr Eltern akzeptiert.

 

Unsere Kieler Daten zeigen diese Entwicklung. Von 1996 bis heute sind fast 200 Neugeborene mit hypoplastischem Linksherzsyndrom der Norwood-Operation unterzogen worden.

In den Händen unserer Klinik fiel für den ersten kritischen Schritt das Sterblichkeitsrisiko von anfänglich 21 % auf derzeit nur noch 2 %.

 

Durch ein Heimüberwachungsprogramm konnte in den letzten vier Jahren auch die Sterblichkeit zuhause spät nach der Norwood-Operation erheblich gesenkt werden, von 90 Kindern verstarb nur eines vor dem zweiten Operationsschritt. Der zweite und dritte Operationsschritt, die Anlage der oberen cavopulmonalen Anastomose und schließlich die Komplettierung des Fontankreislaufs, haben ein sehr geringes Sterblichkeitsrisiko um 1 %.

 

Die 10-Jahres-Überlebensrate der seit dem Jahr 2000 in Kiel operierten Kinder liegt bei ca. 80 %, eine Zahl, die im internationalen Vergleich eine Spitzenposition einnimmt (siehe Abbildung).

Kaplan-Meier-Kurve

Langzeitverlauf

Bei der Beurteilung der körperlichen Leistungsfähigkeit der Kinder ist zu bedenken, dass ihnen nur eine Pumpkammer (und nicht zwei) zur Verfügung steht. Dies begrenzt verständlicherweise ihr Leistungsvermögen z.B. in den sportlichen Grenzbereichen, erlaubt aber dennoch ein normales Kinderleben mit Spielen, normalem Schulbesuch, Radfahren und leichter sportlicher Betätigung. Die Kinder begrenzen sich diesbezüglich selbst und lernen von klein auf ganz natürlich ihre persönlichen Grenzen. In unserer Klinik wurde ein umfangreiches Programm zur Langzeituntersuchung entworfen, bei dem neben den medizinischen Untersuchungen schon im Kleinkindalter beispielsweise mit Entwicklungstests zur Erfassung von Defiziten bei der motorischen und geistigen Entwicklung begonnen wird. Dies ermöglicht bei der Aufdeckung von Entwicklungsverzögerungen eine gezielte Förderung.

 

Bei einer kleineren Zahl von Patienten treten aus folgenden Gründen medizinische Folgeprobleme auf:

 
Hierzu zählen Herzrhythmusstörungen, die Folge der umfangreichen chirurgischen Maßnahmen im Vorhofbereich sind. Sie äußern sich vor allem in einer verringerten Aktivität des Sinusknotens, dem Impulsgeber des Herzens, und hierdurch bedingt einer zu langsamen Herzfrequenz, aber auch in schnellen Herzschlagfolgen, sog. Herzrasen, als Folge von kreisenden Erregungen aus der Umgebung der chirurgischen Nähte. Die erstgenannten Kinder benötigen teilweise einen elektrischen Herzschrittmacher, die letztgenannten unter Umständen eine Herzkatheterbehandlung zur Untersuchung der elektrischen Vorgänge im Herzen oder eine medikamentöse Therapie.

Einschränkungen der Pumpleistung der rechten Herzkammer werden bei leichter und mäßiger Ausprägung erfolgreich durch Medikamente beeinflusst. In sehr seltenen Fällen ist die Herzschwäche allerdings so ausgeprägt, dass eine Herztransplantation nicht zu umgehen ist. 

 

Einige Kinder vertragen den im Vergleich zum gesunden Kind höheren Druck in den Hohlvenen nicht und entwickeln entweder Durchfälle mit Eiweißverlust in den Darm. Bei Verlust von Eiweiß in die kleinen Bronchien der Lunge können schwere Atemprobleme entstehen.
Über die Lebenserwartung und Spätfolgen im Erwachsenenalter liegen noch keine Kenntnisse vor. Es ist zu erwarten, dass die Situation ähnlich sein wird wie bei den Patienten, bei denen wegen anderer Herzfehler mit nur einer Pumpkammer (z.B. aus dem Formenkreis des hypoplastischen Rechtsherzsyndroms) eine Fontan-Zirkulation geschaffen worden ist.


Eine Schwangerschaft stellt für Frauen mit einem hypoplastischen Linksherzsyndrom ein bedeutsames Risiko dar, weil während einer Schwangerschaft das Kreislaufsystem ganz erheblich belastet wird. Vor Eintritt einer geplanten Schwangerschaft muss daher in jedem Fall eine gründliche kardiologische Untersuchung erfolgen. Nur in Abhängigkeit von den Ergebnissen dieser Untersuchung kann eine Abschätzung des Risikos für Mutter und Kind mit einer entsprechenden Beratung der Patientin und ihrer Familie erfolgen. Es muss immer im Einzelfall entschieden werden, ob eine Schwangerschaft für die Mutter und das Kind als zu gefährlich angesehen wird oder ob das Risiko bei intensiver kardiologischer und gynäkologischer Betreuung vertretbar erscheint.



letzte Aktualisierung: 21.09.2012

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