Beim hypoplastischen Linksherzsyndrom liegt eine Unterentwicklung (Hypoplasie) der linken Herzkammer vor. Sie ist Folge einer Hypoplasie oder gar eines Verschlusses der Mitralklappe, also der Klappe zwischen linkem Vorhof und linker Herzkammer und/oder der Aortenklappe (Körperschlagaderklappe). Die linke Herzkammer des Neugeborenen ist viel zu klein. Der als Folge ebenfalls unterentwickelte aufsteigende Teil der Körperschlagader hat oft nur einen Durchmesser von 2 mm. Erst die absteigende Körperschlagader hat dann wieder einen normalen Durchmesser von ca. 7 mm.

Lebensnotwendig ist in dieser Situation ein Defekt in der Vorhofscheidewand und ein offener Ductus arteriosus, also die beim ungeborenen Kind immer bestehende Gefäßverbindung zwischen der Lungenschlagader und der Körperschlagader.

Somit mischt sich das sauerstoffarme Blut aus den Hohlvenen mit dem sauerstoffreichen Blut aus dem linken Vorhof, welches nicht über die verschlossene Mitralklappe in die linke Herzkammer und somit in die Körperschlagader fließen kann, sondern über den Defekt in der Vorhofscheidewand in den rechten Vorhof gelangt. Dieses Mischblut fließt dann über die rechte Herzkammer in die Lungenschlagader und von dort zu einem Teil in beide Lungenflügel und zum anderen Teil über den Ductus in die Körperschlagader. Der Ductus ist in dieser Situation der einzige Zufluss zur Versorgung der lebenswichtigen Organe (Herz, Gehirn, Leber, Nieren)

Hypoplastisches Linksherzsyndrom

Folgewirkungen

Die Mischung von sauerstoffreichem mit sauerstoffarmem Blut führt in jedem Falle zu einer gegenüber dem normalen Sauerstoffsättigungsgehalt des Blutes erniedrigten Sauerstoffsättigung. Das Ausmaß dieser Sauerstoffuntersättigung ist sehr unterschiedlich und abhängig davon, wie viel Blut in die Lungengefäße oder aber durch den Ductus in den Körper fließt. Somit ist neugeborenen Kindern mit einem Hypoplastischen Linksherzsyndrom dies durch das unterschiedliche Ausmaß der Blausucht nicht immer gleich anzusehen.

Eine kritische Situation tritt in jedem Falle dann ein, wenn - wie nach Geburt üblich - der Ductus sich verschließt. Es kommt zu einer Minderdurchblutung mit ungenügender Sauerstoffversorgung der lebens- wichtigen Organe und somit zu einem schweren Schockzustand des Kindes.

Bleibt der Ductus offen, befindet sich das Neugeborene in einem labilen Zustand, wobei ein Gleichgewicht zwischen der Durchblutung der Lunge und der Durchblutung des Körpers gefunden werden muss.

Beeinflusst wird dieses Gleichgewicht insbesondere durch die Veränderung der Widerstandsverhältnisse der Lungengefäße, also durch den Abfall der am Anfang erhöhten Lungengefäßwiderstände nach der Geburt.

Kommt es zu einer übermäßig starken Durchblutung der Lungen, wird nicht nur die Atmung schwer und beschleunigt, sondern dem Körperkreislauf wird ein großer Teil der für die Versorgung aller Organe erforderlichen Blutmenge entzogen mit gravierender Beeinträchtigung der Organfunktionen (Leber, Niere, Herz, Gehirn).

Für das zusätzlich zu dem offenen Ductus ebenfalls zum Überleben notwendige Loch in der Vorhof- scheidewand ist das Vorhandensein einer ausreichenden Größe entscheidend. Ist das Loch zu klein, kommt es zu keiner ausreichenden Mischung des sauerstoffreichen Blutes mit dem sauerstoffarmen Blut und zu einem Rückstau des Blutes aus dem linken Vorhof in die Lungenvenen, eine Situation, die über eine Strukturveränderung der Lungengefäße eine Operation unmöglich machen kann.

Behandlung vor der Operation

Ist die Diagnose eines HLHS schon im Rahmen einer Pränataldiagnostik vor der Geburt gestellt worden, sollte die Geburt des Kindes in der Frauenklinik des Klinikums erfolgen, welches ein auf die Behandlung dieses Herzfehlers spezialisiertes Kinderherzzentrum hat. Wird die Diagnose erst nach der Geburt gestellt, möglicherweise erst im Rahmen eines eintretenden Kreislaufschocks, ist die sofortige Verlegung in die intensivmedizinische Betreuung eines solchen Zentrums erforderlich.

Unmittelbar nach der Geburt muss das Medikament Prostaglandin als Infusion verabreicht werden. Dadurch wird erreicht, dass sich der Ductus nicht verschließt und so die Durchblutung des Körperkreislaufs gewährleistet bleibt. Eine Beatmung sollte wenn möglich vermieden werden. Medikamente zur Senkung des erhöhten Widerstands des Körperkreislaufs sollten per Infusion verabreicht werden, um das Gleichgewicht zwischen der Durchblutung des Körper- und Lungenkreislaufs zu regulieren. Diese Maßnahmen verbessern die Voraussetzungen für die erfolgreiche Durchführung einer operativen Behandlung deutlich.

Die operative Behandlung

Die operative Behandlung besteht aus drei Schritten, von denen der erste schon in der ersten Lebenswoche, der zweite meist mit 3 bis 5 Monaten und der dritte ab dem Beginn des dritten Lebensjahres erfolgt.

1. Die Norwood-Operation
2. Die Hemifontanoperation
3. Die Fontanoperation
    

letzte Aktualisierung: 27.04.2010

verantwortlich für diese Seite: Klinik für angeborene Herzfehler und Kinderkardiologie Kiel